Información para proveedores de atención médica acerca del síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C)

Actualizaciones de socios

El Consejo de Epidemiólogos Estatales y Territoriales (CSTE) y los CDC han elaborado una definición estandarizada de caso de vigilancia para el síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C) asociado a la infección por SARS-CoV-2, vigente desde el 1 de enero del 2023. Esta definición de caso (de ahora en más denominada definición de caso de vigilancia del MIS-C del CSTE/CDC) se elaboró luego de consultar con expertos en el MIS-C, la revisión de datos del 2020 al 2022 y la aplicación retrospectiva de diferentes criterios con respecto a los datos sobre los casos de MIS-C notificados previamente a los CDC. La definición pretende ser más fácil de implementar para el personal de vigilancia de salud pública y ayudar a reducir la clasificación errónea.

La definición de caso de vigilancia del MIS-C del CSTE/CDC establece criterios de notificación clínicos, de laboratorio y epidemiológicos para identificar los casos como confirmados, probables o presuntos. El CSTE y los CDC recomiendan que todos los departamentos de salud estatales, locales, territoriales y tribales usen esta definición para llevar a cabo la vigilancia de casos y notificar a los CDC todos los casos de MIS-C confirmados, probables o presuntos cuya fecha de aparición de la enfermedad sea el 1 de enero del 2023 o una fecha posterior.

Los casos de MIS-C notificados después del 1 de enero del 2023, pero cuya fecha de aparición de la enfermedad sea anterior al 1 de enero del 2023, deben asignarse usando la definición de caso del 2020 y ser notificados usando el nuevo formulario de informe de caso. Vea la Guía interina de notificación más abajo para obtener instrucciones detalladas.

Los CDC seguirán presentando los datos sobre el MIS-C recopilados a través de los departamentos de salud en el 2023 en la página web sobre el MIS-C del Rastreador de datos del COVID de los CDC. Todos los casos notificados antes del 2023, usando la definición de caso de MIS-C de los CDC del 2020, seguirán estando en la página web.

Definición de caso de MIS-C

Como se describe en la declaración de posición del CSTE, "Definición estandarizada de caso para la vigilancia del síndrome inflamatorio multisistémico en niños", y disponible en el sitio web del Sistema de Vigilancia de Enfermedades para Notificar a Nivel Nacionalde los CDC, la definición de caso de MIS-C del CSTE/CDC es la siguiente:

Cualquier enfermedad en una persona menor de 21 años que cumpla:

• Los criterios clínicos Y de laboratorio (Confirmado), O
• Los criterios clínicos Y los criterios de vinculación epidemiológica (Probable), O
• Los criterios de documentos vitales (Presunto)

^{*Si el equipo de tratamiento clínico lo documenta, se debe considerar el diagnóstico final de la enfermedad de Kawasaki como diagnóstico alternativo.​​​​​​​ Estos casos no deben notificarse al sistema nacional de vigilancia del MIS-C.}

^{** La documentación clínica del shock cumple con este criterio.​​​​​​​}

^{***Los resultados positivos moleculares o de antígenos de las pruebas autoadministradas con kits de prueba sin receta médica cumplen con los criterios de laboratorio.}

^{^Incluye una prueba serológica positiva independientemente del estado de vacunación contra el COVID-19. La detección de anticuerpos contra la nucleocápside es indicativa de infección por SARS-CoV-2, mientras que los anticuerpos contra la proteína S pueden ser inducidos por la vacunación contra el COVID-19 o por la infección por el SARS-CoV-2.}

^{‡Por lo general, la definición de contacto cercano implica estar a menos de 6 pies de distancia por al menos 15 minutos (acumulados durante un periodo de 24 horas). Sin embargo, depende del entorno y el nivel de exposición; por ejemplo, en el contexto de un procedimiento que genera aerosoles en entornos de atención médica sin el equipo de protección personal (EPP) adecuado, puede tratarse de cualquier duración.}

Informes

Los proveedores de atención médica deben notificar los casos entre pacientes menores de 21 años de edad que cumplen la definición de caso de vigilancia del MIS-C del CSTE/CDC a su departamento de salud estatal, local, territorial o tribal. Para notificar los casos, los médicos pueden enviar los formularios de notificación de caso completados o los registros médicos del paciente para su revisión a su departamento de salud estatal, local, territorial o tribal.

Instrucciones y formulario de notificación de casos

• Formulario para completar para la notificación de casos de síndrome inflamatorio multisistémico en niños asociados a la infección por SARS-CoV-2
• Guía para el formulario de notificación de casos de vigilancia del síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C) asociado a la infección por SARS-CoV-2 del CSTE/CDC, vigente desde el 1 de enero del 2023
• Guía interina de notificación de casos de vigilancia del síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C) asociado a la infección por SARS-CoV-2 del CSTE/CDC

Presentación clínica

Por lo general, los pacientes con MIS-C tienen fiebre, dolor abdominal, vómitos, diarrea, sarpullido, lesiones mucocutáneas y, en casos graves, hipotensión y shock.^1-3 Tienen marcadores elevados de inflamación en las pruebas de laboratorio (p. ej., CPR o ferritina), la mayoría presenta marcadores de laboratorio de daño cardiaco (p. ej., troponina elevada) y muchos registran bajo conteo absoluto de linfocitos (linfopenia).^1-3 Algunos pacientes presentan disfunción cardiaca (p. ej., disminución de la función ventricular izquierda) y dilatación de la arteria coronaria o aneurisma.^1,2,4 La inflamación gastrointestinal puede manifestarse como dolor abdominal, vómitos y diarrea; los niños pueden tener signos y síntomas similares a los de la apendicitis aguda.⁵ También se ha descrito dolor de cuello, a veces con desarrollo de flemón en las imágenes radiográficas.⁶ Los niños con MIS-C también pueden tener compromiso neurológico que suele ser transitorio y se presenta como dolor de cabeza o alteración del estado mental.^7,8 Los niños con MIS-C pueden presentar manifestaciones neurológicas graves, como encefalopatía grave, accidente cerebrovascular, desmielinización y edema cerebral fulminante, aunque es poco frecuente que suceda.^7,8

No todos los niños tienen los mismos signos y síntomas, y algunos niños pueden presentar síntomas que no figuran aquí. El MIS-C puede comenzar semanas después de la infección por SARS-CoV-2 en un niño. El niño puede haberse contagiado a través de un contacto asintomático y, en algunos casos, puede suceder que el niño y sus cuidadores no sepan que tuvo la infección.

Inicial

Pruebas de laboratorio

• Se requiere proteína C reactiva de ≥3 mg/dL (30 mg/L) para la definición de caso de vigilancia del MIS-C del CSTE/CDC; otras pruebas de laboratorio también pueden indicar evidencia de inflamación (p. ej., tasa de sedimentación de eritrocitos, fibrinógeno, procalcitonina y ferritina).
• De modo similar, se indica realizar una prueba de laboratorio del SARS-CoV-2. Aunque la detección de anticuerpos contra la nucleocápside o de anticuerpos contra la proteína S cumple con los criterios para la definición de caso, si es posible se recomienda realizar una prueba de anticuerpos contra la nucleocápside del SARS-CoV-2, especialmente en niños con antecedentes de vacunación contra el COVID-19, porque los anticuerpos contra la nucleocápside indican infección por SARS-CoV-2, mientras que los anticuerpos contra la proteína S pueden ser inducidos por la vacunación contra el COVID-19 o por la infección por el SARS-CoV-2. Siempre que sea posible, se deben obtener pruebas serológicas antes de administrar inmunoglobulina intravenosa (IVIG, por sus siglas en inglés) o cualquier otro tratamiento con anticuerpos exógenos.

Imágenes

Dada la frecuente asociación del MIS-C con el compromiso cardiaco, se suelen realizar las siguientes pruebas:

• Ecocardiograma
• Electrocardiograma

La realización de otros diagnósticos por imágenes debe basarse en los signos y síntomas del paciente, pero podrían incluir:

• Diagnóstico por imágenes para evaluar la apendicitis aguda
• Diagnóstico por imágenes para evaluar la infección del espacio faríngeo

Otras evaluaciones

Es importante evaluar a los niños con MIS-C presunto para establecer diagnósticos alternativos, en especial si las manifestaciones clínicas del MIS-C se superponen con las de otras etiologías. En función de los signos y síntomas del paciente, se deben realizar otras pruebas para evaluar otros posibles diagnósticos. Los diagnósticos alternativos a considerar incluyen:

• Infección viral aguda (p. ej., SARS-CoV-2, influenza, adenovirus)
• Miocarditis por infección viral aguda (p. ej., influenza, enterovirus)​​​​​​​
• Enfermedad de Kawasaki
• Rickettsiosis (p. ej., tifus)​​​​​​​

Tratamiento

El tratamiento inicial se adecua a los signos y síntomas que presenta el paciente y pueden incluir:

• Reanimación con fluidos
• Uso de inotrópicos
• Asistencia respiratoria

Las medidas para combatir la inflamación han incluido el uso frecuente de IVIG y esteroides. Existe evidencia de que el MIS-C con manifestaciones leves puede tratarse con monoterapia con esteroides,⁹ y que se debe evitar la duración prolongada de los esteroides ambulatorios.¹⁰ El uso de otros medicamentos antiinflamatorios (p. ej., Anakinra) y el uso de tratamientos anticoagulantes han sido variables. Se usó la aspirina de manera frecuente debido al riesgo de compromiso de las arterias coronarias, y se usan antibióticos de manera rutinaria para tratar posibles sepsis mientras se esperan los resultados de los cultivos bacterianos. Con frecuencia se utilizan tratamientos de profilaxis de eventos trombóticos, dado el elevado estado de hipercoagulación asociado al MIS-C.

El Colegio Estadounidense de Reumatología creó una guía clínica para pacientes pediátricos diagnosticados con MIS-C asociado al SARS-CoV-2. Los Institutos Nacionales de la Salud también elaboraron guías para el manejo clínico de los niños con MIS-C.

Codificación

Código de diagnóstico ICD-10-CM para el MIS:  M35.81

• Corresponde a:
  • MIS-A
  • MIS-C, por sus siglas en inglés
  • Síndrome inflamatorio multisistémico en adultos
  • Síndrome inflamatorio multisistémico en niños
  • Síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico
  • PIMS, por sus siglas en inglés
• Use el código adicional, si corresponde para:
  • Antecedentes personales del COVID-19 (Z86.16)
  • Exposición al COVID-19 o infección por el SARS-CoV-2 (Z20.82)
  • Afección posterior al COVID-19 (U9.9)
• El código primero, si corresponde, COVID-19 (U7.1)
• El código más cualquier complicación asociada

Seguimiento

Los pacientes con diagnóstico de MIS-C deben tener un seguimiento ambulatorio regular, lo que puede incluir a su médico de atención primaria, cardiología pediátrica y otras clínicas de subespecialidades como hematología o reumatología según su sintomatología y manejo del MIS-C.

Para obtener más información, consulte las guías American Academy of Pediatrics Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) Interim Guidance y American College of Rheumatology Clinical Guidance for Pediatric Patients with Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C).

El MIS-C y la vacunación

Los CDC elaboraron Consideraciones para iniciar la vacunación contra el COVID-19 en personas con antecedentes de MIS-C. La vacunación contra el COVID-19 es eficaz para reducir el riesgo de MIS-C: dos estudios revelaron que dos dosis de la vacuna de Pfizer-BioNTech contra el COVID-19 tuvieron una eficacia estimada mayor al 90 % para prevenir el MIS-C.^11,12

Los CDC y la FDA exigen que se notifiquen los casos de MIS-C ocurridos después de la vacunación contra el COVID-19 al Sistema para Reportar Reacciones Adversas a las Vacunas.